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監修：福井大学 医学部 分子病理学
教授 内木 宏延 先生

[LOGO TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]
VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]

生検を行って
組織を採取する
組織染色で
アミロイド沈着を確認する
Loading
アミロイド前駆蛋白質を
同定する
Loading
遺伝子検査により
TTR遺伝子変異の有無を確認する
Loading

組織に沈着したアミロイドの前駆蛋白質を同定することで、心アミロイドーシスの病型が確定します。ここでは前駆蛋白質の同定方法と生検標本送付時のポイントをご紹介します。

 アミロイド前駆蛋白質の主な同定方法Loading 検査・研究施設Loading 生検標本送付時のポイントLoadingアミロイド前駆蛋白質の主な同定方法

心アミロイドーシスの病型診断は、治療方針を決定する上で極めて重要です。コンゴーレッド染色でアミロイドの沈着を認めたら、免疫組織化学染色や質量分析法により、アミロイド前駆蛋白質を同定します。

免疫組織化学染色

心アミロイドーシスの前駆蛋白質に対する特異抗体を用いた免疫組織化学染色により、病型を同定します。1種類のアミロイド前駆蛋白質に対する抗体のみを用いた染色では誤診の危険があるため、各病型のアミロイド前駆蛋白質（ALκ、ALλ、ATTR、AA、Aβ2M）に対する抗体を用いたパネル染色を実施します1）。染色の前には、各抗原に適した抗原賦活化処理を行います。
抗体は、前駆蛋白質がアミロイド構造をとった時に分子表面に露出する部位を標的としている必要があり、天然構造の蛋白質では内部に隠れていて、アミロイド構造をとった時に露出する部位がエピトープとして最適となります。現在、診断に使用しているオリジナル抗体は新規2）または既報3）に準じて山口大学で作製・福井大学で再作製した特定のエピトープに対するウサギポリクローナル抗体であり、一般施設への配布は不可能な状況です。 市販の抗体は一般に天然構造の蛋白質を標的としているため、標的部位とアミロイドに対する染色性、特異性を確認する必要があります。

図：心筋生検のパネル染色（ATTR-CM患者）

画像提供：福井大学 医学部 分子病理学 教授 内木 宏延 先生

※免疫染色により病型を確定できなかった場合はプロテオーム解析を実施し、病型を確定します。検査・研究施設

信州大学 第三内科 研究的アミロイドーシス診断支援サービス
http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-3nai/amyloidosis.html

熊本大学病院 アミロイドーシス診療センター
http://www2.kuh.kumamoto-u.ac.jp/amyloidunit/

厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 アミロイドーシスに関する調査研究班
http://amyloidosis-research-committee.jp/

検査施設

株式会社LSIメディエンス
https://www.medience.co.jp/

株式会社ビー・エム・エル
http://www.bml.co.jp/

【参考】アミロイドーシスに関する調査研究班へ生検標本を送付する際のポイント

申し込み

アミロイドーシス病型診断コンサルテーションのお申込み方法は、こちらから確認できます。

厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業
アミロイドーシスに関する調査研究班Loading送付時のポイント

Q 送付と診断依頼に必要な手続きを教えてください。

A 本研究班Webサイトから申込書（PDFデータまたはWordデータ）をダウンロードできます。必要事項を記入し、本研究班事務局にメールで申し込み可能です。

Q どのような患者の検体を送ればよいでしょうか。

A 生検標本や手術標本、剖検標本でアミロイド沈着を認めたが、自施設での免疫染色による病型診断に確信が持てない場合、あるいは自施設での病型診断を確認したい場合などにコンサルテーションをご検討下さい。また、コンゴーレッド染色やDFS染色でアミロイド陽性と判断して良いか迷う場合にもご検討下さい。

Q どのような状態の検体を送ればよいでしょうか。

A 研究班事務局で臨床情報、臓器等を考慮して診断担当施設を割り振り、メールでお知らせします。その診断担当施設に、免疫染色用未染標本10枚を送付します。組織はできるだけスライドガラスの先端側に載せる必要があります。また、病理診断報告書のコピーの添付も必要です。

Q 同定にはどれくらいの時間がかかりますか。

A 診断担当施設の混雑状況により異なります。最短で1週間、平均して2週間程度の時間がかかります。

Q 免疫染色により病型を確定できなかった症例はどうなりますか？

A 免疫染色により病型を確定できなかった症例は、信州大学 第三内科 研究的アミロイドーシス診断支援サービス、あるいは熊本大学病院 アミロイドーシス診療センターでプロテオーム解析を実施し、病型を確定します。

 その他、コンサルテーションに関する詳細は本研究班Webサイトをご参照ください。Naiki, H. et al.：Pathol Int 70(4)：191, 2020Hoshi, Y. et al.：Pathol Int 51(4)：264, 2001Gustavsson, A. et al.：Am J Pathol 144(6)：1301, 1994 組織染色でアミロイド沈着を確認するLoading
遺伝子検査によりTTR遺伝子変異の有無を確認する
Loading

ビンダケル®の効能又は効果

4.効能又は効果

  • トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

ビンマック®の効能又は効果

4.効能又は効果

トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

2023年4月作成 VYN37M003B
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