心アミロイドーシスに起因する心不全は進行性で、かつ一般的な心不全の治療薬であるβ遮断薬やACE阻害薬などに抵抗性を示すことがあります^1）。そのため、心不全の適切な治療には、心アミロイドーシスに起因する心不全を鑑別することが重要です。
潜在する心アミロイドーシスを診断するためには、日常診療においてその可能性を意識することが必要です。

心不全には様々な原因疾患があります。心不全の治療では、原因疾患を解明し、それに応じて適切な処置を講じる必要があります。
心アミロイドーシスは心不全の原因疾患の一つです。心室壁の肥厚に伴った拡張不全を主体としていることから、特に駆出率の保たれた心不全（HFpEF）に潜在している可能性が指摘されています。

それに関連して以下の報告があります。

• 入院中の高齢HFpEF患者の13.3％に野生型ATTR-CMが含まれていた（図）^2）。
• 109例のHFpEF患者を対象に剖検を行った結果、約17％の症例で心臓に野生型トランスサイレチン由来のアミロイドの沈着が認められた^3）。

これらの報告から、心不全の原因疾患として心アミロイドーシスが関与していることは稀ではないと考えられます^4）。

図：高齢の入院HFpEF患者における野生型ATTR-CMの割合（海外データ）^2）

心アミロイドーシスに起因する心不全には特徴があります。日常の心不全診療において、その特徴を念頭におき、心アミロイドーシスの可能性を考慮すること^4）が求められます。

• アミロイドが心筋に沈着し、心室壁の肥厚を伴うため、拡張不全を主体とする^5）。
• 心筋の拘束性障害が主体であり、心不全の治療薬であるACE阻害薬/ARBおよびβ遮断薬に対し抵抗性を示す場合がある^1）。
• 病態は進行性であり^1）、野生型ATTR-CMでの5年生存率は35.7％であった、との報告がある^6）。
• 心アミロイドーシスに起因する心不全患者は正常血圧または低血圧を示す傾向があり、ACE阻害薬/ARBおよびβ遮断薬によって血圧が過度に低下することがある^7）。

心アミロイドーシスは拡張不全を主要病態として心不全を呈します。

心アミロイドーシスは、心臓へのアミロイド沈着に起因する心機能障害を来した病態で、心不全を呈します。主要病態として、アミロイドの沈着による心室壁の肥厚に伴った拡張不全が主体ですが、さらに病期が進行すると収縮不全を呈し、進行性かつ難治性の心不全となります^5）。
 

心臓へのアミロイド沈着が認められるアミロイドーシスには、主なものとして野生型ATTR-CM、変異型ATTR-CM、ALアミロイドーシス（免疫グロブリン性アミロイドーシス）の3つがあります^7）が、病型により治療戦略が異なるため鑑別診断が必要です。次項では各病型について説明します。

監修：
新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学 主任教授 猪又 孝元 先生

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