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疾患情報疾患情報トランスサイレチン型心アミロイドーシス疾患を理解する可能性を疑う確定診断を行う日本版Red-flagの活用心不全の適切な治療~心アミロイドーシス鑑別診断の重要性~診断ヒストリーデータ99mTcピロリン酸シンチグラフィの実施を検討するクリニカルシナリオPatients Story Bookインターネットシンポジウム ダイジェストHFpEFに潜在するATTR-CMの有病率トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー基礎情報診断方法理解する可能性を疑う診断・検査する治療・継続管理する疾患概念について知りたい 診断 (疑い診断)病態診断 (症状/所見)診断 (症例紹介)治療 (治療方法)診療お役立ち情報治療 (ビンダケルに関する情報)製品基本情報
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有効性・安全性有効性・安全性トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケルの国際共同第III相臨床試験海外第Ⅰ相 相対的バイオアベイラビリティ試験:B3461056(海外データ)長期安全性試験(国際共同第Ⅲ相試験):B3461045試験長期継続試験(LTE)中間解析トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー10年試験における生存に関する中間解析(8.5年)(海外データ)心症状に対するエビデンス(国内を含む海外データ)QOLからみたビンダケルによる治療臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相試験:Fx-005試験(海外データ)臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相延長試験:Fx-006試験(海外データ)臨床試験成績 国内第Ⅲ相試験:B3461010試験臨床試験成績 海外第Ⅱ相試験:Fx1A-201試験(海外データ)講演会・動画・資材一覧講演会・動画・資材一覧講演会講演会動画すべての動画Patients Story Bookシリーズ動画日本版Red-flagラジオ相談室ATTR-CM Global MoviesKOLレクチャームービーATTR-CMラジオ資材すべての資材RWEリスト
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画像・検査所見から疑う
監修:新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学
主任教授 猪又 孝元 先生

[LOGO TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]
VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]

心不全病態から疑うLoading
画像・検査所見から疑う
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合併症から疑う
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心電図所見から疑う
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心エコー所見から疑う
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心臓MRIから疑う
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心電図所見から疑う

POINT
左室壁肥厚があるにもかかわらず、心電図で低電位を示す1)

高血圧性左室肥大や肥大型心筋症などに伴う左室肥大がある場合は高電位を呈しますが、心アミロイドーシス患者においては、左室肥大があるにもかかわらず低電位を示すことがあります(図1)。

図1:心アミロイドーシスの心電図所見による有病率(海外データ)1)

  • 左室壁肥厚:AL: 1.5±0.3cm, ATTRmt:1.7±0.4cm, ATTRwt:1.7±0.4cm

対象:心アミロイドーシスと診断された治療継続患者
方法:低電位の定義は、四肢誘導を0.5mV以下、前胸部を1.0mV以下またはSokolow indexを1.5mV未満、QRS振幅を0.5mV以下とした。
解析方法:カテゴリーデータは頻度および割合で示した。

Cyrille, N. B. et al.:Am J Cardiol 114(7):1089, 2014

POINT
心筋梗塞の既往がないにもかかわらず、R波増高不良(poor R progression)またはQSパターンを呈する2)

R波増高不良(図2)やQSパターンは心筋梗塞後に呈する所見としてよく知られていますが、心筋梗塞の既往がないにもかかわらずそれらの所見が認められた場合には、心アミロイドーシスに特徴的な所見です。心電図所見による有病率を検討すると、ALアミロイドーシス、野生型および変異型のATTR-CMの全症例のうち、四肢の低電位は34%に、R波の増高不良は64%に認められます1)

図2:心電図/ R波増高不良(poor R progression)2)

小山 潤ほか:"基礎知識 心アミロイドーシス". 心筋症 筒井 裕之編 1 株式会社 メジカルビュー社:80, 2017

なお、これらは特徴的な所見ではありますが、この所見を有さない心アミロイドーシス症例も報告されています。これらの所見を有さないことが、心アミロイドーシスの可能性を必ずしも否定するものではありません。

POINT
伝導異常、心房細動を認める3)

これらの所見は、心アミロイドーシスに特異的ではありませんが、心アミロイドーシスを示唆しうる特徴的な心電図所見です。なお、ATTR-CMでは高頻度で伝導異常や心房細動が認められます3)

心エコー所見から疑う

POINT
左室壁および心室壁の肥厚が認められる4)

心アミロイドーシス症例では、左室肥厚が多く認められますが、さらには右室や心臓、中隔などにもびまん性に肥厚を呈することを特徴とします。

図3:心アミロイドーシスの心窩部 4 腔像4)

「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf(2023年4月参照)」
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意:上記Webページの印刷物を提供する事はできません。

  • 実際、生検においてアミロイドの沈着が認められた群と認められなかった群の心エコー所見を比較したところ、左室壁肥厚や心室中隔壁肥厚について有意な差が認められました(それぞれp<0.0001、χ2 test)(表)5)

表:心エコー図(海外データ)5)

対象:心アミロイドーシス疑いによりジョンズ・ホプキンス医療機関へ紹介され、心生検が実施された患者
方法:後ろ向きケースコントロール試験。詳細な検査記録はカルテから、正確な死亡情報は患者もしくは患者の家族から電話で収集し、解析した。
解析方法:すべてのカテゴリー変数はカイ二乗適合度検定を用いて評価した。

Rahman, J. E. et al.:J Am Coll Cardiol 43(3):410, 2004より改変

POINT
左室長軸方向ストレインのBullʼs Eye表示ではapical sparingを認める4)

長軸方向ストレインの低下および心尖部のストレインが比較的保たれたapical sparingは、心アミロイドーシスに特異的な所見であり、心肥大患者から心アミロイドーシスを鑑別するのに有用との報告があります(図4)。

図4:スペックルトラッキングによる左室長軸方向ストレインの Bullʼs eye 表示4)

「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf(2023年4月参照)」
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意:上記Webページの印刷物を提供する事はできません。

POINT
顆粒状輝度上昇(granular sparkling)を認める6)

以前は心アミロイドーシスに特徴的な所見とされていましたが、エコー機器の性能向上に伴い、他の心疾患でも認められることがわかり、最近ではそれほど特異性の高い所見ではないとの意見もあります。

POINT
ドプラ波形において僧帽弁血流の拘束性障害パターン、肺静脈血流のS/D比の低下、E/e’高値を認める4)

心アミロイドーシスでは拡張不全を主体としているため、これらの拡張不全/心房収縮不全を示す所見は特異的な所見と合わせて心アミロイドーシスの可能性を考慮する際に有用です(図5)。心アミロイドーシスの進行例では、僧帽弁血流の拘束性障害パターンや肺静脈血流のS/D比の低下を認めます。

図5:心アミロイドーシスの僧帽弁血流速ドプラ波形(A, B),肺静脈血流速波形(C),弁輪部組織ドプラ波形(D)4)

「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf(2023年4月参照)」
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意:上記Webページの印刷物を提供する事はできません。

心臓MRIから疑う

POINT
ガドリニウム遅延造影パターンを認める7)

ガドリニウム造影剤を用いた造影MRIでは、造影剤は投与後細胞外液中に分布するため、正常状態では心筋には保持されません。しかし、心アミロイドーシスでは、細胞間隙が拡大し心臓への造影剤の分布が保持され8)、心内膜下の遅延造影パターンが認められます(図6)7)
左室内膜下のガドリニウム遅延造影は、アミロイド蛋白沈着部位と一致すると考えられています。この所見は心アミロイドーシスに特徴的とされています2)

図6:ガドリニウム遅延造影像7)

対象:英国National Amyloidosis Centreで心アミロイドーシスが疑われた患者および健康人
方法:全身性アミロイドーシスの疑いがある患者に対して行った大規模前向きコホート試験。上記患者および健康人にしてガドリニウム造影剤を用いて心臓MRI検査を施行した。

Baggiano, A. et al.:JACC Cardiovasc Imaging 13(1 Pt 1):69, 2020より改変

症例から診る心不全に潜む心アミロイドーシスはこちら Loading

トランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われたら、認定施設までご相談ください。

臨床徴候や検査所見などからトランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われる、あるいはトランスサイレチン型心アミロイドーシスの可能性が否定できない場合は、生検および染色などの専門的な診断が必要となります。日本循環器学会の認定施設への紹介をご検討ください。

日本循環器学会認定
ビンダケル導入施設・医師認定 認定施設・医師一覧
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Cyrille, N. B. et al.:Am J Cardiol 114(7):1089, 2014小山 潤ほか:"心アミロイドーシス" 循環器診療ザ・ベーシック心筋症 筒井 裕之編集 1 メジカルビュー社:80, 2017泉家 康宏:"心臓アミロイドーシス" ザ・マニュアル 心不全のセット検査 猪又 孝元編集 メジカルビュー社:92,2019「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf(2023年4月参照)」
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
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Rahman, J. E. et al.:J Am Coll Cardiol 43(3):410, 2004三隅 洋平:"CQ2-4 【病態・診断関連】 野生型トランスサイレチンアミロイドーシスの診断に有用な検査は何か? " 最新アミロイドーシスのすべて —診療ガイドライン2017とQ&A 安東 由喜雄監修 植田 光晴編集 1 医歯薬出版:90, 2017Baggiano, A. et al.:JACC Cardiovasc Imaging 13(1 Pt 1):69, 2020Ruberg, F. L. et al.:Circulation 126(10):1286, 2012
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ビンダケル®の効能又は効果

4.効能又は効果

  • トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシス(野生型及び変異型)

ビンマック®の効能又は効果

4.効能又は効果

トランスサイレチン型心アミロイドーシス(野生型及び変異型)

2023年4月作成 VYN37M003B
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