監修・症例提供：丸子中央病院 内科
小山 潤 先生

※ここでご紹介する症例は臨床症例の一部を紹介したもので、すべての症例が同様な結果を示すわけではありません。
「警告・禁忌を含む注意事項等情報」等は、電子添文をご参照ください。

小山 潤 先生のメッセージ

ビンダケルが承認されたことによって治療の選択肢が増え、これまで以上に野生型ATTR-CMの早期診断が重要になってきました。心不全に潜む心アミロイドーシスを見逃さないためにも、心不全の日常診療において心アミロイドーシスの可能性を考慮して各所見を確認することが重要だと考えています。

本症例は75歳時に心不全症状悪化のため、近医からの紹介で当院を受診しました。当院受診時の所見は血圧121/67mmHgで、高血圧の既往はありませんでした。NT-proBNPは1,900pg/mL台で、心不全の存在が示唆されました。

心不全の原因を探索するための初期検査として以下を実施し、心アミロイドーシスの可能性を疑うべき所見を確認しました。

胸骨左縁長軸像の心エコー図で、左室壁および右室壁の心筋に肥厚が認められ、心アミロイドーシスの可能性を疑いました。

図2：心エコー図（胸骨左縁長軸像）

画像提供：丸子中央病院 内科 小山 潤 先生

また、ドプラ血流波形では、肺静脈血流のS/D比が極めて低値であること（左図）、僧帽弁血流のDT短縮、E波増高とA波低下、E/A≧2の拘束型であること（右図）が示され、左室拡張障害が認められました。また、MモードではFSの低下が認められ、左室の収縮障害が認められました（図なし）。これらの所見から心アミロイドーシスの可能性を疑いました。

図3：心エコー図（ドプラ血流速波形）

画像提供：丸子中央病院 内科 小山 潤 先生

胸腰部X線写真において、腰部脊柱管狭窄症の手術痕が認められ、72歳時に手術を実施していることがわかりました。腰部脊柱管狭窄症は心アミロイドーシスによく認められる所見であることが報告されていること^1）から、さらに心アミロイドーシスの疑いが強まりました。

手根管症候群の合併や既往は心アミロイドーシスによく認められる特徴であることが報告されていること^2,3）から、問診にて手根管症候群の既往を確認したところ、74歳時に両側性の手根管症候群の手術も実施していたことがわかり、さらに心アミロイドーシスの疑いが強まりました。

心アミロイドーシスの可能性を確認するために、心臓MRI検査を実施したところ、心筋の全周性の肥厚と、ガドリニウム遅延造影パターンが認められました。心臓のガドリニウム遅延造影はアミロイド蛋白沈着部位と一致すると考えられていること^4）から、心アミロイドーシスの疑いがさらに強まりました。

図5：MRI画像（短軸画像）

画像提供：丸子中央病院 内科 小山 潤 先生