日本循環器学会および日本心不全学会が合同で公開した心不全診療ガイドライン（2025年改訂版）は、国内外の最新の知見やエビデンスが盛り込まれ、高齢化の進行によって生じている心不全診療の課題や特異性にも着目し、改訂されたものです。
そこでは、心アミロイドーシスの診断や治療における推奨およびエビデンスレベルが言及されました。
本ページでは、そのガイドラインに掲載されているATTR心アミロイドーシス治療に関する推奨およびエビデンスレベルについてご説明いたします。

ATTR心アミロイドーシスの治療に関する推奨およびエビデンスレベルについては、以下の通りです。
ATTR心アミロイドーシスが疑われる場合の骨シンチグラフィ（^99mTc-PYP, HMDP）の実施は、推奨クラスⅠでエビデンスレベルB-NRです。
TTR四量体安定化薬の一つであるビンマック^®は、NYHA心機能分類Ⅰ/Ⅱ度のATTR心アミロイドーシス患者さんにおいて推奨クラスⅠ、エビデンスレベルAであり、NYHA心機能分類Ⅲ度のATTR心アミロイドーシス患者さんにおいて推奨クラスⅡa、エビデンスレベルB-Rです。

※2025年6月にブトリシランの効能又は効果にATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）が追加されました。

推奨表57 ATTR心アミロイドーシスの治療に関する推奨とエビデンスレベル

心不全診療ガイドライン（2025年改訂版）では推奨クラスおよびエビデンスレベルについて、以下のように分類されています。

日本循環器学会/日本心不全学会．2025年改訂版心不全診療ガイドライン．
https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2025/03/JCS2025_Kato.pdf  2025年7月閲覧
注意：上記Webページの印刷物を提供する事はできません。

心不全診療ガイドライン（2025年改訂版）では、心アミロイドーシスの治療薬一覧も掲載されております。ここでは、遺伝性・野生型の心アミロイドーシスの治療において、TTR四量体安定化薬の保険適用が認められていることが示されています。

※2025年6月にブトリシランの効能又は効果にATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）が追加されました。

表40 心アミロイドーシス治療薬

より詳細な情報は、ガイドラインをご参照ください。
本ページを、日常診療におけるATTR心アミロイドーシスの診断および治療にお役立てください。