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About ATTR-CMAbout ATTR-CMAbout ATTR-CM治療はじめに概要疾患メカニズムWild-Type ATTR-CMSuspectSuspectSuspect疑うポイント心エコー検査心電図CMR手根管症候群DiagnoseDiagnoseDiagnose診断のポイントシンチグラフィを用いた診断シンチグラフィTreatmentTreatmentTreatment治療

Example

シンチグラフィを用いた診断心筋シンチグラフィとは?

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planar像および単一光子放出型コンピュータ断層撮影法（SPECT）による撮像の両方を使用した心筋シンチグラフィは、免疫グロブリン軽鎖(AL)アミロイドーシスを除外する試験と組み合わせると、ATTR-CMに対して高い感度と特異度を備えた非侵襲的で一般的に利用可能な診断ツールです1-3。
心筋シンチグラフィを検討すべき患者の特徴6
原因不明の左室（LV）壁厚の増加駆出率が保たれた心不全（HFpEF）家族性アミロイド多発ニューロパチー（FAP）アミロイドーシスの家族歴高齢者における低流量・低圧較差の変性大動脈弁狭窄症両側手根管症候群の既往歴
心筋シンチグラフィのエビデンス
99mTc-PYP*/99mTc-HMDPを用いた心筋シンチグラフィは、心筋へ固有のアミロイド集積パターンを示します3。心筋シンチグラフィは病初期にATTRによるアミロイド沈着を特定できる可能性があります3。99mTc-PYP*/99mTc-HMDPシンチグラフィと心内膜心筋生検（EMB）の結果を比較した試験において、骨放射性トレーサーはATTR沈着に親和性があるが、AL心アミロイド沈着への親和性はほとんどないことが報告されております3。心筋層へのトレーサー集積の擬陽性を防ぐために（撮像時間に関係なく）SPECTの撮像がSPECTの撮像が重要とされています3。
ATTR-CMのための心筋シンチグラフィの特異度
Amyloid Center of Excellence*における多施設共同国際研究では、ALアミロイドーシスが除外され、シンチグラフィ検査で視覚的Gradeが2または3であった場合 、ATTR-CMの特異度が100％であることが示されました1。

目的
従来の生検に代わる、より迅速で安全な心臓ATTRアミロイドーシスの非侵襲的な診断基準を確立すること。

 

対象
心臓アミロイドーシスが疑われる、または確定した1217名の患者。

 

方法
複数の専門センターで、患者の骨シンチグラフィーとモノクローナルタンパク質の有無を調べる血液・尿検査の結果を分析し、両者を組み合わせた診断基準の有効性を検証した。

 

limitation
骨シンチグラフィーは感度が高いものの、心臓ALアミロイドーシス（別種のアミロイドーシス）でも偽陽性となる場合がある。しかし、「骨シンチグラフィーで強い心臓の取り込み」と「モノクローナルタンパク質がないこと」を組み合わせた場合、心臓ATTRアミロイドーシスに対する特異度と陽性的中率は100%であり、モノクローナルガンマパチーがない大多数の患者では生検なしで診断可能である。

99mTc-PYPまたは99mTc-HMDPイメージング取得に関する推奨事項
心筋シンチグラフィによるATTR-CMの診断に関するエキスパートコンセンサス3†99mTc-PYPまたは99mTc-HMDPは心臓のアミロイド沈着物に対して親和性があります399mTc-PYPまたは99mTc-HMDPの注入からスキャンまでの推奨時間は 2〜3時間であり、1時間のplanar像のみのイメージングは推奨されません3planar像およびSPECTの撮像は、取得タイミングに関係なく、視覚的および定量的評価を用いてレビューおよび解釈する必要があります3。米国核心臓病学会が集めた心血管画像とアミロイドーシスの専門家の執筆グループによって書かれ、米国心臓病学会、米国心エコー学会、欧州核医学会、米国心不全学会、国際アミロイドーシス学会、心血管磁気共鳴学会、核医学および分子イメージング学会を含む9つの学会によって承認されました。スキャンを3つのSTEPで理解するSTEP1:視覚的評価3planar画像とSPECT画像を評価して、拡散放射性トレーサーの心筋への集積を確認するSPECT画像を用いて、心筋への放射性トレーサー集積を残存血液プール、限局性心筋梗塞および重複した骨（overlapping bone；骨折による肋骨のホットスポットなど）と区別する過剰な血液プールが認められる場合は、3時間後にSPECTを繰り返すことを推奨するSPECTで心筋へのトレーサー集積が視覚的に認められる場合は、STEP2の半定量的な視覚的評価に進む 99mTc-PYP/99mTc-HMDP*の取り込みの図示。
Adapted from Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.SPECTで心筋へのトレーサー集積が認められない場合は、視覚的Gradeは0である 99mTc-PYP/99mTc-HMDP*の取り込みの図示。
Adapted from Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.STEP2:半定量的に評価する■3時間後の骨（肋骨）への取り込みと半定量的な視覚的評価の比較3 planar像とSPECT撮像の両方で、肋骨と比べた心筋層への相対的なトレーサー集積を検討し、以下の尺度で評価する： 99mTc-PYP/99mTc-HMDP*の取り込みの図示。
Adapted from Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.■3時間後の骨（肋骨）への取り組みに関する視覚的スコアリング方法3ATTR-CMを強く示唆する：planar像およびSPECTの撮像で視覚的評価がGrade2以上であり、ALを除外するための検査においてALが否定された場合3†ATTR-CMを示唆しないまたは疑わしい：視覚的評価がGrade2未満の場合*†99mTc-PYPまたは99mTc-HMDPの取り込みは、心膜炎、心筋梗塞（局所的な取り込み）、および化学療法または薬物関連の心筋毒性など、他の心筋損傷の原因でもみられることがあります。ALを除外するための検査：血清および尿の免疫固定法（IFE）および血清遊離軽鎖（SFLC）アッセイによる単クローン性タンパク質の存在を検査する1STEP3：H/CL比による評価（該当する場合）3エキスパートコンセンサスでは、H/CL比だけではATTR-CMの診断はできないと述べられている。
SPECTの撮像で心筋への集積が認められない場合、H/CL比での診断は推奨されない。
SPECTを活用することが必要である3。

心筋シンチグラフィ検査が陰性または判定不能であるにもかかわらず、心アミロイドーシスの臨床的疑いが高い場合は、EMBを考慮する​​​​​​​1。 planar像とSPECTの撮像の両方を活用した心筋シンチグラフィは、ALアミロイドーシスを除外するための検査と併用した場合、ATTR-CMに対して高感度および高特異度を有する、非侵襲的で広く利用可能な診断ツールである1-3。シンチグラフィを用いた診断の詳細については、こちらをご覧ください。EMB（ATTR-CM診断のための侵襲的アプローチ）

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臨床的に心アミロイドーシスの疑いが高い場合、心筋シンチグラフィが陰性または判定保留であっても、EMBを検討してください1。
EMBによるATTR-CMの診断には、アップルグリーン色の複屈折を伴うコンゴーレッド染色において陽性である必要があります​​​​​​​1,4。

光学顕微鏡による心筋組織のコンゴーレッド染色
および偏光顕微鏡によるアップルグリーン色の複屈折の画像

 アミロイドの種類を特定するためには、免疫組織化学（IHC）検査または質量分析を実施する必要があります1,4。ATTR-CMの診断プロセスで使用される遺伝子検査

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TTR遺伝子の変異による遺伝性疾患か、野生型かを判断するために使用されます5。ATTR-CMが確認された後、遺伝カウンセリングと遺伝子検査が推奨されます5。

References:

Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612 Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, Deslisle S, Latif F, Maurer MS. 99mTc-Pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amylodoses. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):195-201. doi:10.1161/CIRCIMAGING.112.000132Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-zNarotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438 Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9):1-11. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075
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Diagnose
EM-JPN-RDT-0183, v2
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