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疾患情報疾患情報トランスサイレチン型心アミロイドーシス疾患を理解する可能性を疑う確定診断を行う日本版Red-flagの活用心不全の適切な治療~心アミロイドーシス鑑別診断の重要性~診断ヒストリーデータ99mTcピロリン酸シンチグラフィの実施を検討するクリニカルシナリオPatients Story Bookインターネットシンポジウム ダイジェストHFpEFに潜在するATTR-CMの有病率野生型トランスサイレチン型心アミロイドーシスにおけるタファミジスの治療効果トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー基礎情報診断方法理解する可能性を疑う診断・検査する治療・継続管理する疾患概念について知りたい 診断 (疑い診断)病態診断 (症状/所見)診断 (症例紹介)治療 (治療方法)診療お役立ち情報治療 (ビンダケルに関する情報)製品基本情報
製品基本情報
(電子添文含む)
共通製品基本情報トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケル ATTR-CMに関する情報ビンマックに関する情報ビンダケルとビンマックについてビンダケル®、ビンマック®使用に関する厚生労働省からの通知、日本循環器学会のステートメント投薬期間制限解除のお知らせ難病医療費助成制度について認定施設・医師一覧トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー開発の経緯・製品特性作用機序安全性
有効性・安全性有効性・安全性トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケルの国際共同第III相臨床試験海外第Ⅰ相 相対的バイオアベイラビリティ試験:B3461056(海外データ)長期安全性試験(国際共同第Ⅲ相試験):B3461045試験長期継続試験(LTE)中間解析トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー10年試験における生存に関する中間解析(8.5年)(海外データ)心症状に対するエビデンス(国内を含む海外データ)QOLからみたビンダケルによる治療臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相試験:Fx-005試験(海外データ)臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相延長試験:Fx-006試験(海外データ)臨床試験成績 国内第Ⅲ相試験:B3461010試験臨床試験成績 海外第Ⅱ相試験:Fx1A-201試験(海外データ)講演会・動画・資材一覧講演会・動画・資材一覧講演会講演会動画すべての動画Patients Story Bookシリーズ動画日本版Red-flagラジオ相談室ATTR-CM Global MoviesKOLレクチャームービーATTR-CMラジオ資材すべての資材RWEリスト
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VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]

可能性を疑う

監修:新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学
主任教授 猪又 孝元 先生

トランスサイレチン型心アミロイドーシスを疑うトランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われる臨床徴候や検査所見日常診療において心不全を診療する際には、トランスサイレチン型心アミロイドーシスの可能性を考慮し1)、以下の臨床徴候や検査所見を確認してください。


高齢者の左室駆出率が保たれた心不全
(HFpEF)2)


心エコーで認められる
左室壁肥厚3)


左室壁肥厚があるにもかかわらず、
心電図で低電位4)


ACE阻害薬やβ遮断薬などの標準的な心不全治療に対する抵抗性5)


手根管症候群の
既往または合併6,7)


高齢者の左室駆出率が保たれた心不全
(HFpEF)2)


心エコーで認められる
左室壁肥厚3)


左室壁肥厚があるにもかかわらず、
心電図で低電位4)


左室壁肥厚があるにもかかわらず、
心電図で低電位4)


左室壁肥厚があるにもかかわらず、
心電図で低電位4)

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高齢者の左室駆出率が保たれた心不全
(HFpEF)2)
心エコーで認められる
左室壁肥厚3)
左室壁肥厚があるにもかかわらず、
心電図で低電位4)
ACE阻害薬やβ遮断薬などの標準的な心不全治療に対する抵抗性5) 手根管症候群の
既往または合併6,7)
心不全に潜む心アミロイドーシスを疑う3つのポイント 心不全病態から疑う Loading 画像・検査所見から疑う Loading 合併症から疑う Loadingトランスサイレチン型心アミロイドーシスの有用な指標

99mTcピロリン酸シンチグラフィは、トランスサイレチン型心アミロイドーシス(ATTR-CM)に対して感度と特異性の高いモダリティです。99mTcピロリン酸シンチグラフィ陽性を予測するために開発された新たな指標、Kumamoto Criteriaをご紹介します。

症例から診る心不全に潜む心アミロイドーシス

心不全に野生型および変異型トランスサイレチン型心アミロイドーシス(ATTR-CM)が潜在している可能性が指摘されています。この項では、心不全の日常的な診療/検査において心アミロイドーシスの可能性が疑われ、実際に野生型ATTR-CMの確定診断に至った症例2例をご紹介します。

Maurer, M. S. et al.:Circulation 135(14):1357, 2017González-López, E. et al.:Eur Heart J 36(38):2585, 2015
本試験はファイザー社の資金提供により実施された試験である。
著者にファイザー社より講演料、コンサルト費用を受領した者が含まれる。
Rahman, J. E. et al.:J Am Coll Cardiol 43(3):410, 2004Cyrille, N. B. et al.:Am J Cardiol 114(7):1089, 2014泉家 康宏:"心臓アミロイドーシス" ザ・マニュアル 心不全のセット検査 猪又 孝元編集 メジカルビュー社:92,2019Connors, L. H. et al.:Circulation 133(3):282, 2016Nakagawa, M. et al.:Amyloid 23(1):58, 2016

ビンダケル®の効能又は効果

4.効能又は効果

  • トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシス(野生型及び変異型)

ビンマック®の効能又は効果

4.効能又は効果

トランスサイレチン型心アミロイドーシス(野生型及び変異型)

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2023年11月作成 VYN39N039A
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