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About ATTR-CMAbout ATTR-CMAbout ATTR-CM治療はじめに概要疾患メカニズムWild-Type ATTR-CMSuspectSuspectSuspect疑うポイント心エコー検査心電図CMR手根管症候群DiagnoseDiagnoseDiagnose診断のポイントシンチグラフィを用いた診断シンチグラフィTreatmentTreatmentTreatment治療

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About ATTR-CM
ATTR-CMを理解する
ATTR-CMと早期に診断することの重要性1,2

ATTR-CMは診断が難しく、心不全の原因として見過ごされがちな、進行性の浸潤性疾患です1,3。
心臓へのアミロイド沈着が進行すると臓器機能障害の進行や、生活の質（QOL）の著しい低下をきたすため、予後は急速に悪化し、最終的には死に至ります1,2。

ATTR-CMと診断後、未治療であった患者における生存期間の中央値はわずか約2～3.5年との報告も存在しています2。
ATTR-CMが心臓に及ぼす影響

@Pfizer2022

正常で健康な心臓

@Pfizer2022

アミロイド線維により壁肥厚を起こしたATTR-CM患者の心臓

他の循環器疾患に併存するATTR-CMの有病率HFpEF：～13%60歳以上の入院患者のうち、HFpEFであり、左室壁肥厚（≥12mm）が認められた患者の13%がATTR-CMと診断（シンチグラフィーによる診断）されています5。大動脈弁狭窄症（AS）：16%大動脈弁狭窄症でTAVIを受けた患者の16%がATTR-CMと診断されています6。肥大型心筋症（HCM）：～13%左室肥大または肥大型心筋症の患者の13%がATTR-CMと診断されています7。心房細動（AF）：69%ATTR-CMと診断された患者の69%が心房細動を患っています8。

References:

Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338Treibel TA, Fontana M, Gilbertson JA, et al. Occult transthyretin cardiac amyloid in severe calcific aortic stenosis: prevalence and prognosis in patients undergoing surgical aortic valve replacement. Circ Cardiovasc Imaging. 2016;9(8):e005066. doi:10.1161/CIRCIMAGING.116.005066Tini G, Sessarego E, Benenati S, et al. Yield of bone scintigraphy screening for transthyretin-related cardiac amyloidosis in different conditions: methodological issues and clinical implications. Eur J Clin Invest. 2021;51(12):e13665. doi:10.1111/eci.13665Donnellan E, Wazni OM, Hanna M, et al. Atrial fibrillation in transthyretin cardiac amyloidosis. JACC Clin Electrophysiol. 2020;6(9):1118-1127. doi:10.1016/j.jacep.2020.04.019
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About ATTR-CM
EM-JPN-RDT-0183, v2
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