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About ATTR-CMAbout ATTR-CMAbout ATTR-CM治療はじめに概要疾患メカニズムWild-Type ATTR-CMSuspectSuspectSuspect疑うポイント心エコー検査心電図CMR手根管症候群DiagnoseDiagnoseDiagnose診断のポイントシンチグラフィを用いた診断シンチグラフィTreatmentTreatmentTreatment治療

Example

はじめにトランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）は
心不全の原因として見過ごされがちな、
進行性かつ浸潤性の疾患である1,2トランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）

トランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）は、「アミロイド」という異常なタンパク質のかたまりが複数の臓器や組織にたまっていく「全身性アミロイドーシス」の1つです1,3。症状は他の循環器疾患と類似しており、生体システムに影響を与えるため、診断が難しい疾患とされています3。

 ATTR-CMを疑う3つのサイン1,7,8 65歳以上の男性、または70歳以上の女性が対象です4。ATTR-CMを早期に診断して治療を始めることの重要性：
生存期間5

心臓へのアミロイド沈着が進行すると臓器機能障害の進行や、生活の質（QOL）の著しい低下をきたすため、予後は急速に悪化し、最終的には死に至ります1,3。また、ATTR-CMと診断後、未治療であった患者における生存期間の中央値はわずか約2～3.5年との報告も存在しています。診断が遅れた場合と比較を行い、ATTR-CMと早期に診断し治療を開始した臨床成績なども報告されています5。

専門医による精査の必要性：
特に60歳以上の駆出率が保たれた心不全（HFpEF）6,9ESCワーキンググループが発表した「ATTR-CMのスクリーニング」、「診断」、および「治療」に関する推奨事項を確認します。References:Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases | European Heart Journal | Oxford AcademicElliott P, Drachman BM, Gottlieb SS, et al. Long-term survival with tafamidis in patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2022;15:e008193. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.120.008193 Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Estimating the health benefits of timely diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy. J Comp Eff Res. 2021;10(11):927-938. doi:10.2217/cer-2021-0071Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: Part 1 of 2-evidence base and standardized methods of imagingMcDonagh TA, Metra M, Adamo M, et al. 2021 ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur J Heart. 2021;42(36):3599-3726. doi:10.1093/eurheartj/ehab368
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About ATTR-CM
EM-JPN-RDT-0183, v2
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