野生型ATTR-CM（Wild-Type ATTR-CM）

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About ATTR-CM

治療

はじめに

概要

疾患メカニズム

Wild-Type ATTR-CM

Suspect

疑うポイント

心エコー検査

心電図

CMR

手根管症候群

Diagnose

診断のポイント

シンチグラフィを用いた診断

シンチグラフィ

Treatment

治療

Example

野生型ATTR-CM（Wild-Type ATTR-CM）

心アミロイドーシスの主な種類

現在診断されている心アミロイドーシス症例の98％はATTRまたはモノクローナル免疫グロブリン軽鎖（AL）で構成される繊維に起因するという報告もあります¹。

ATTR-CMは心アミロイドーシスの中で最も頻度の高いタイプの1つです^2,3,4

wtATTR-CM（野生型ATTR-CM）は特発性であり、遺伝性疾患とはみなされません^5,6

hATTR-CM（遺伝性ATTR-CM）はトランスサイレチン（TTR）遺伝子の変異により生じます⁵。

ALを除外する：ALは血液専門医/腫瘍医による早急な治療を必要とするため、ATTR-CMとALを臨床的に区別することが重要です^7,8。

野生型ATTR-CMは特発性であり、遺伝性疾患には分類されない⁹

野生型ATTR-CMは、加齢に伴うトランスサイレチン（TTR）タンパク質の安定性が低下することによって引き起こされるアミロイドーシスの1つです^10-15

野生型ATTR-CMの一般的な特徴

●■心不全^9,13,16：

駆出率が保たれた心不全（HFｐEF）と診断された高齢者の約7~13%が野生型TTRを有していたと報告されています^{17,18 ※1,2}

●■不整脈（特に心房細動）^2,9,13,16

●■整形外科疾患の既往歴

（両側性手根管症候群、腰部脊柱管狭窄症、および/または上腕二頭筋腱断裂）^11,19-21

Johns Hopkins University HFpEF Clinic で心筋組織の病理組織学を評価するために心内膜心筋生検（EMB）を受けた108人の患者（61%が女性、年齢範囲：57-74歳）を対象とした前向き研究であり、約10%がATTR-CMと確認されました¹⁷。

スペインのマドリードにある専門施設で行われた前向き、横断的、単一施設の研究。
HFpEFで入院した60歳以上の患者120人（59%が女性、平均年齢：82 ± 8歳）を対象とし、左心室（LV）駆出率が50%以上、LV肥大が12mm以上の患者が含まれています。_99mテクネチウム標識3,3-ジホスホノ-1,2-プロパノジカルボン酸（99mTc-DPD）シンチグラフィーを使用してATTR-CMを確認しました。患者の13%（13.3%; 95% CI: 7.2-19.5）で野生型ATTRが確認されました¹⁸

野生型ATTR-CMは、主に加齢によってＴＴＲ四量体が不安定化した結果引き起こされるアミロイドーシスの1つです^3,10,19-22

●高齢者に多いとされています（診断時の平均年齢は60歳以上）
●ATTR-CMと診断された患者の多くが野生型です
●野生型ATTR-CMと診断されるまでの平均時間は6.1年とされています
●野生型ATTR-CMと早期に診断し治療された場合、診断が遅れた場合と比較して平均余命を5.46年延ばすと予測されています

野生型ATTR-CMの一般的な特徴

●心不全^3,17,23：

●駆出率が保たれた心不全（HFｐEF）と診断された高齢者の約7~13%が野生型TTRを有していたと報告されています^5,24※1,2

●不整脈（特に心房細動）^3,17,23,25

●整形外科疾患の既往歴（両側性手根管症候群、腰部脊柱管狭窄症、および/または上腕二頭筋腱断裂）^1,17,26-28

Johns Hopkins University HFpEF Clinic で心筋組織の病理組織学を評価するために心内膜心筋生検（EMB）を受けた108人の患者（61%が女性、年齢範囲：57-74歳）を対象とした前向き研究であり、約10%がATTR-CMと確認されました²⁴。

スペインのマドリードにある専門施設で行われた前向き、横断的、単一施設の研究²⁴。
HFpEFで入院した60歳以上の患者120人（59%が女性、平均年齢：82 ± 8歳）を対象とし、左心室（LV）駆出率が50%以上、LV肥大が12mm以上の患者が含まれています。_99mテクネチウム標識3,3-ジホスホノ-1,2-プロパノジカルボン酸（99mTc-DPD）シンチグラフィーを使用してATTR-CMを確認しました。患者の13%（13.3%; 95% CI: 7.2-19.5）で野生型ATTRが確認されました⁵

References:

Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072

Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438

Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008

Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579. doi:10.1097/HCO.0000000000000547

Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.

Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.018852

Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334

Nativi-Nicolau J, Sarswat N, Fajardo J, et al. Best practices in specialized amyloidosis centers in the United States: a survey of cardiologists, nurses, patients, and patient advocates. Clin Med Insights: Cardiol. 2021;15:1-10. doi:10.1177/11795468211015230

Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.018852

Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin amyloid cardiomyopathy: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-2891. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.003

Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010

Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.111.078915

Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596

Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Impact of delayed diagnosis and misdiagnosis for patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM): a targeted literature review. Cardiol Ther. 2021;10(1):141-159. doi:10.1007/s40119-021-00219-5

Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Estimating the health benefits of timely diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy. J Comp Eff Res. 2021;10(11):927-938. doi:10.2217/cer-2021-0071

Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098

Hahn VS, Yanek LR, Vaishnav J, et al. Endomyocardial biopsy characterization of heart failure with preserved ejection fraction and prevalence of cardiac amyloidosis. JACC Heart Fail. 2020;8(9):712-724. doi:10.1016/j.jchf.2020.04.007

González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338

Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792

Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228. doi:10.3109/03009734.2014.895786

Geller HI, Singh A, Alexander KM, et al. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. doi:10.1001/jama.2017.9236

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EM-JPN-RDT-0183, v2

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